Jane Eriksen
Usherův syndrom

(Překlad materiálů z konference nazvané "2. Österreichischer Taubblindentag", konané 3. - 4. dubna 1998 v Linz)



I. Osobní zkušenost
Narodila jsem se s Usherovým syndromem prvního typu, to znamená jako neslyšící s očním onemocněním Retinitis pigmentóza (dále jen RP). Rozlišujeme dva, respektive tři typy Usherova syndromu: osoba s Usherem I je od narození neslyšící, s Usherem typu II a III se rodí jako nedoslýchavá. V určitém okamžiku se pak vždy přidružuje RP.

Usherův syndrom přináší obtíže zejména v tom smyslu, že se neustále mění zrakové schopnosti, přičemž vidění se stává horším a horším a člověk se tomu musí neustále přizpůsobovat.

Jako malé dítě jsem měla skutečně normální život, ale občas se u mne objevoval strach z temnoty a díky špatné rovnováze jsem měla obtíže při jízdě na kole. Rodiče nevěřili, že příčinou mých problémů ve tmě a při udržování rovnováhy, by mohly být oči nebo zrakové schopnosti. Když mi však bylo 11 let, pojali podezření a ptali se lékaře. Mě o tom neřekli. Později byl Usher diagnostikován u mé starší sestry a ta mi sdělila, že si myslí, že bych Usher mohla mít také já. Bylo mi tehdy 18 let. Nechtěla jsem jí věřit, ale přesto jsem (bez vědomí rodičů) navštívila lékaře, který mi toto potvrdil. Když jsem se vrátila domů, ptala jsem se rodičů, proč mi to neřekli, a oni odpověděli, že je pro ně velmi obtížné sdělovat něco takového dospívající dívce.

Prožila jsem skutečně těžké časy ve škole, neboť moji spolužáci nechápali, proč k nalezení věcí potřebuji tolik času. Řekla jsem jim tedy, že mám Usher. Učitelé to věděli a snažili se tomu přizpůsobit, např. tím, že nenosili oděvy s pestrými vzory a dbali na to, abych při komunikaci stála zády ke světlu. Zpočátku jsem na tabuli viděla bez problémů, ale ke konci školní docházky se to stále zhoršovalo.

Když jsem se dozvěděla, že bych měla mít Usher, mnoho jsem o tom nevěděla. Abych získala více informací, začala jsem navštěvovat speciální kurz. Zažila jsem šok, když jsem zjistila, že bych mohla oslepnout. Měla jsem hrozný strach z nadcházející budoucnosti. Nevěděla jsem, jaký druh vzdělání a povolání bych mohla získat. Po absolvování tohoto kurzu jsem byla v těžké krizi.

V té době jsem se přestěhovala z Dánska do Švédska. Jednoho dne mne přijela navštívit moje matka a vedli jsme plodný rozhovor. Ptala se mne, zda mám dobré postavení, jestli ve Švédsku žiji ráda, zda mám přátele a jak užívám svého života. Uvědomila jsem si při tom, že mám více myslet na aktuální okamžiky mého života a ne se tolik strachovat z budoucnosti.

Když mé zrakové schopnosti více a více ubývaly, uzavřela jsem se do sebe a začala se učit Braillovo písmo, neboť jsem věděla, že není jiného východiska. Jelikož bylo stále obtížnější rozumět znakové řeči, začala jsem užívat "taktilní znakovou řeč" (znakování ruku v ruce - pozn. překladatele) a fungovalo to dobře. Zdálo se mi trochu těžké neustále se přizpůsobovat, ale zvládla jsem to, a nyní mi to připadá jako zcela přirozené. Jsem velmi vděčná za to, že jsem se naučila znakovou řeč. Ve škole jsem v prvních letech byla jedinou neslyšící žákyní. Někdy mi tlumočila matka (používala nestandardní, doma vymyšlené znaky), ve zbývajícím čase, když jsem byla sama bez tlumočníka, odezírala jsem ze rtů. Později to pro mne bylo stále obtížnější. Přešla jsem do jiné školy pro sluchově postižené, kde téměř všichni učitelé znakovali. Používali ale znakovanou dánštinu, nikoli znakový jazyk neslyšících. Znakovou řeč neslyšících jsem se naučila teprve tehdy, když jsem ve Švédsku přešla na vyšší školu. Mé zrakové schopnosti byly již zhoršeny, proto by pro mne bylo velmi obtížné, kdybych se znakovou řeč nenaučila. Pro hluchoslepé osoby je znaková řeč velmi důležitá! - ale je také velmi důležité naučit se "psanou řeč", aby si měli možnost přečíst noviny a další informace. Dnes využívám zorné pole 5 stupňů. Budete-li se dívat do trubičky o průměru cca 3 nebo 4 cm a ostatní zakryjete, uvidíte přibližně tolik, co já. Mám rovněž degenerativní změny makuly, což znamená, že vidím věci velmi nejasně. Ve tmě nevidím zhola nic.

II. Charakteristika vady a demografické údaje s ohledem na švédskou populaci v podání hluchoslepé autorky
Usherův syndrom je častou příčinou hluchoslepoty. Předpokládáme, že přibližně jedna třetina členů naší švédské organizace hluchoslepých má Usher. Vědci znají cca 400 lidí žijících ve Švédsku s Usher I a cca 400 lidí s Usherem II.

Tento syndrom zahrnuje vrozenou hluchotu nebo částečnou sluchovou ztrátu a oční onemocnění Retinitis pigmentosa (RP). Zrakové schopnosti osoby s RP se v průběhu let více a více zhoršují. Nejprve se stává šeroslepou, tzn. že má potíže se zrakovou orientací ve zhoršených světelných podmínkách, zorné pole je omezené a nerozeznává tak dobře kontrasty. Nerozezná např. lyžaře na sněhu a nepřečte černé písmo na tmavém podkladě.

Osoby s Usherem I se rodí neslyšící, s úplnou ztrátou na obou uších. Mají rovněž porušen rovnovážný smysl. Dítě s Usherem I se dříve jak v 18 měsících nenaučí chodit. Brzy se stává šeroslepým. V období dospívání se začíná zužovat zorné pole. Ale většina osob s Usherem I nikdy zcela neoslepne.

Při Usheru II se člověk narodí oboustranně nedoslýchavý. Zrakové schopnosti se zhoršují podobně jako u Ushera I, ale sluchových schopností neubývá. Mohlo by se zdát, že také ony ubývají, ale je to obvykle pouhý dojem, který je úzce spjat s postupnou neschopností hluchoslepého odezírat a doplňovat tak nejasně zaslechnuté informace. Nevyskytují se zde potíže s rovnováhou.

U Ushera III, který není tak rozšířen - vyskytuje se hlavně ve Finsku - se postupně zhoršuje zrak a sluch. Všeobecně nejsou problémy s rovnováhou.

PŘEDCHÁZEJÍCÍ KAPITOLA  OBSAH  NÁSLEDUJÍCÍ KAPITOLA


[Domů | Zpět]
Náměty a připomínky zasílejte na: web@braillnet.cz
Copyright © 1995 - 1999 SONS